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广东省第二人民医院胸壁外科研究院

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12岁重度Poland综合征患者的Wang手术

患者病史

患者为12岁男童,自幼被诊断为Poland综合征。早年由于畸形并不严重,因此未接受手术治疗。9岁时起,患者的畸形逐渐加重,以致其右侧胸壁出现明显凹陷。

术前检查

胸壁左右不对称,右侧胸壁凹陷,胸大肌缺失,且有多条肋软骨发育不良,致使局部形成缺损。患者最终被确诊为重度Poland综合征。

手术情况

术中先采用MatirxRIB对其右侧胸壁缺损的肋软骨进行重建,然后以Wang手术针对凹陷处完成塑形。手术操作顺利,获得满意效果。患者的胸壁外观在术后基本恢复正常。

​相关照片

         Poland综合征是一种较为少见的病症,该疾病主要累及一侧胸壁和同侧上肢,主要表现为胸壁外观的异常,如:胸壁软组织的缺失、肋骨肋软骨缺失以及局部的凹陷。除此之外,有些患者还会合并有并指畸形和脊柱畸形等。

         对胸壁的骨性结构实施矫正在Poland综合征的治疗中至关重要。通过重建缺陷的骨骼结构,不仅有助于改善胸廓的形状和功能,还可以使胸廓获得更好的支撑和稳定性,以减少后续的并发症风险(如胸廓左右不对称引发的脊柱畸形)。同时,由于胸壁缺损,Poland的患者常遭遇呼吸功能障碍。通过矫正骨性结构,可以使胸廓恢复正常形态,从而减少对心肺的压迫和损害,有效提高心肺功能。

         相比之下,填充软组织虽然可以改善胸廓外观,却无法解决胸廓骨性结构的缺陷和功能问题,因此它往往无法提供持久的效果,并且可能存在一些潜在的危害。

          当然,在完成对胸廓畸形的矫正之后,患者可以选择在青春期后接受软组织填充(如女性患者的隆胸手术),从而获得更为理想的矫形效果。

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