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广东省第二人民医院胸壁外科研究院

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Poland 综合征

​治疗术式

胸壁外科研究院针对Poland综合征的手术包括两大方面,其一是针对骨性结构的矫形,其二是针对软组织的重建。由于Poland综合征的病变复杂多样,因此具体的手术方式会根据患者的个人情况而有所不同。

疾病介绍

 

Poland综合征是一种较少见但包括多种畸形的综合征,主要特征为胸廓的骨性结构和软组织结构先天发育不良或缺失(如胸大、小肌缺如和肋骨缺如),可能导致同侧上肢(如手指缺如、并指畸形、短指畸形、腕骨发育不全等)和乳房等部位的异常。

此外,Poland综合征多发于右侧,左侧较为少见,偶有累及双侧的病例。

成因

 

目前Poland综合征的病因尚不完全清楚,可能与胎儿期胸肌芽发育异常、胚胎期胸壁血供异常、遗传因素等有关。

症状

 

最典型的症状包括胸部肌肉缺损、并指、肋骨缺失、乳房缺损等,除此之外还伴有呼吸困难、漏斗胸等症状。本病治疗不及时可能并发脊柱侧弯、室间隔缺损、肾脏发育不良等其他疾病。

诊断方式

 

除了详细的病史询问和身体检查之外,还需要CT、MRI、胸部X线等影像学检查和化验检查,以进一步明确胸壁、上肢及可疑脏器的病变情况,为治疗方案提供依据。

这类手术适用于存在骨性结构凹陷的患者。

胸壁结构重建手术:

这类手术适用于存在骨性结构缺损的患者,即利用自体骨骼或人工材料(MatrixRIB)来重建缺损的胸壁。

软组织重建手术:

这类手术适用于软组织发育不良或缺失的患者,包括利用肌肉移植、自体脂肪移植和假体填充等手段对胸部肌肉和乳房进行重建。

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