胸骨裂

疾病介绍

胸骨裂是一种罕见的先天性胸廓畸形。按裂隙的部位与程度，胸骨裂可被分为三类：上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。单纯的胸骨裂并不多见，多数情况下会合并其它的疾病，如Cantrell五联征。

在胚胎发育过程中，由两侧胸骨板未能完成融合或仅部分融合所导致。

胸骨裂患者常见的症状包括反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。合并有Cantrell五联征时可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

1. 直接缝合：适用于胸骨裂两侧残余骨骼距离较小，合拢后不对纵隔结构产生明显压迫的患者。

2. 胸壁重建：利用自体肋骨对胸骨裂进行重建，再用MatrixRIB对肋骨缺损进行修复。此手术方式适用于缺损较大或者骨质坚硬的胸骨裂患者。

患者的临床表现和体征，以及影像学检查（胸部CT、三维重建等）和心脏检查（心脏超声、心脏造影等）。