top of page
广东省第二人民医院胸壁外科研究院
窒息性胸廓发育不良综合征
治疗术式
从胸廓的外观形状来看， ATD合并了胸壁正中的前凸畸形与侧胸壁的凹陷畸形，因此可将Wenlin手术与Wang手术相结合，以同时矫正凸起和凹陷两种畸形。
胸壁重建：
用MatrixRIB对胸壁的骨性结构进行重建，以扩大胸廓的容积并改善其外观。此塑形材料不需要被取出，可以避免二次手术的痛苦。
疾病介绍
窒息性胸廓发育不良综合征（asphyxiating thoracic dystrophy, ATD），也叫Jeune综合征，是一种极为罕见的胸廓畸形。其主要特征是胸廓发育异常，胸廓的前后径和左右径都明显小于正常胸廓，且合并其他多脏器功能问题。由于胸廓的缩窄，呼吸功能会受到限制，因此ATD是一种非常凶险的疾病，多数患者会在出生后不久因缺氧而死亡。
成因
原发性的ATD发病机理尚不明确，可能与遗传因素、基因突变或肋骨和肋软骨的生长方向异常有关。
继发性的ATD则是由胸廓畸形手术所导致。这类患者曾因胸廓畸形接受开放手术，术中其肋软骨被切除，术后由于残余的胸廓结构不能再生而导致胸廓缩窄，胸腔内脏器受到持续压迫，进而影响患者各种生理功能。
症状
ATD的常见症状包括胸廓狭小、呼吸困难和反复呼吸道感染。随着疾病的发展，患者还会出现其他脏器的问题，如肾功能衰竭、肝功能异常等。此外，患者通常身材矮小，四肢发育不协调，约20%的患者伴有多指（趾）畸形。
诊断方式
患者的临床表现和体征，以及X线检查、胸部CT检查和三维重建等影像学检查。
手术 案例
bottom of page