乳糜胸是一种较为罕见的疾病，其特征是乳糜（一种呈乳白色的体液）在胸膜腔内异常积聚。尽管发病率不高，但一旦发生，可能引起严重并发症，甚至危及生命。因此，明确乳糜胸的主要病因对于及早诊断和干预至关重要，有助于减少呼吸功能受损，避免因淋巴细胞大量丢失而引发的营养不良和免疫功能障碍^[1]，从而改善患者预后。

乳糜胸的发生机制

乳糜胸是指乳糜在胸膜腔内异常积聚。“乳糜（chyle）”一词源自希腊语 chylos，意为“汁液”。

乳糜的组成与外观特点：

1. 乳糜是在脂肪消化过程中，由肠道淋巴系统形成的一种乳白色液体，富含甘油三酯、淋巴细胞、免疫球蛋白以及脂溶性维生素^[2]。

2. 从肉眼观察来看，乳糜通常呈乳白色；但在禁食或脂肪摄入减少的情况下（如术后患者），也可能呈清亮的浆液样外观；在外伤后，则可能带血。文献还报道，乳糜可表现为浆血性、黄色或绿色液体。

乳糜主要由小肠脂肪消化过程中产生。脂肪消化产生的乳糜被肠道淋巴管收集，汇入腹部的乳糜池，再通过胸导管向上运输进入胸腔。由于各种原因导致胸导管或其分支受损或破裂，均可能引发乳糜胸的发生。

相关解剖结构：

• 胸导管：人体最大的淋巴管，同时也是淋巴系统的主要汇流通道。胸导管起自腹部的乳糜池，长度约为 35–46 厘米^[2]。

• 乳糜池：位于腹膜后腔的囊状淋巴结构，由主要腹部淋巴管汇合形成。它是胸导管的起始部，同时负责收集来自肠道淋巴管的乳糜。

乳糜胸的发生率及临床表现

乳糜胸较为少见，约占全部胸腔积液病例的 3%^[2]。

乳糜胸的临床表现多种多样，主要与其病因以及乳糜在胸膜腔内积聚的速度密切相关。

除原发疾病本身的症状外，患者还可能出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及心悸等不适。若合并感染，可进一步出现发热、寒战和胸痛等症状。当胸腔积液量较大时，可能导致呼吸困难，甚至发生呼吸衰竭。此外，出血性乳糜胸还可引起贫血或低血容量性休克，表现为乏力、口渴、头晕等症状；长期大量乳糜丢失还可能导致体重下降、营养不良、免疫功能低下以及水肿等全身性问题。

乳糜胸的主要病因

乳糜胸的病因主要可分为两大类：创伤性和非创伤性。准确判断其潜在病因，是乳糜胸诊治成功的第一步。

1. 创伤性乳糜胸

创伤性乳糜胸是最常见的类型^[1,2]，可进一步分为医源性和非医源性两类。

医源性是指与医疗操作或手术相关的损伤；非医源性则通常由意外外伤等因素引起。

• 医源性创伤：术后乳糜胸是临床上最常见的类型。易导致乳糜胸的手术包括食管手术、肺癌切除术、冠状动脉旁路移植术、胸主动脉瘤修复术以及心肺移植等。

  
  

• 非医源性创伤：包括枪伤、刀刺伤等直接损伤胸部的外伤；交通事故造成的剧烈撞击也可能导致胸导管破裂。此外，也有文献报道乳糜胸可发生于爆炸伤之后，个别情况下甚至与剧烈咳嗽或打喷嚏有关。

  
  

2. 非创伤性（自发性）乳糜胸

非创伤性乳糜胸较为少见，病因复杂，鉴别诊断范围较广，常见相关因素包括：

• 先天性乳糜胸：其确切病因尚不明确，可能与基因突变或淋巴系统先天发育异常有关。

  
  

• 肿瘤性乳糜胸（最常见）：多见于淋巴瘤，尤其是非霍奇金淋巴瘤，约占恶性相关病例的 70%。此外，肺癌、食管癌及多种转移性肿瘤亦可引起乳糜胸。

  
  

• 系统性疾病：如系统性红斑狼疮、白塞病等。

  
  

• 感染性乳糜胸：以结核性淋巴结炎最为常见，其他感染性原因还包括主动脉炎、组织胞浆菌病和丝虫病等。

  
  

• 罕见病因：文献中还报道乳糜胸可见于 Castleman 病、结节病、黄甲综合征、唐氏综合征、Noonan 综合征、Waldenström 巨球蛋白血症、静脉血栓形成、淀粉样变性、胸部放射治疗或甲状腺肿等情况。

  
  

• 肠外营养治疗：亦被认为与乳糜胸的发生相关。

*此外，还存在特发性乳糜胸。

约有 10% 的乳糜胸病例，即便经过全面检查，也找不到明确的创伤或疾病原因，这类病例被称为特发性乳糜胸，其具体病因尚不明确。

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诊断乳糜胸

胸腔积液分析是诊断乳糜胸的核心手段，而胸部影像学检查则提供必要的辅助信息。

这些检查的主要目的在于明确潜在病因，尤其要排除由肿瘤等常见疾病引起的继发性乳糜胸。

常用的诊断方法包括：

胸腔穿刺、胸部 X 光、胸部 CT、胸部超声、胸部磁共振成像（MRI）、传统淋巴造影以及核医学淋巴显像（淋巴闪烁扫描）。

乳糜胸的治疗

治疗乳糜胸的主要目的是控制乳糜外漏，缓解症状，并处理其根本病因。治疗方式主要包括保守治疗和手术治疗两大类，具体方案通常根据乳糜胸的病因及病情严重程度来决定。

1) 保守治疗

1. 饮食与营养支持

采用低脂或无脂饮食，并根据情况补充白蛋白，以减少淋巴液生成。

必要时给予肠外营养支持，包括输注血浆、白蛋白及氨基酸等。

2. 缓解症状

   
   

   通过胸腔穿刺抽吸并引流胸腔积液，以减轻症状。

3. 药物治疗

   
   

   有研究报道，生长抑素及其类似物奥曲肽可减少乳糜的生成^[1,2]。

   
   

4. 针对病因的治疗

   
   

治疗时应针对原发病进行处理。例如，肿瘤性乳糜胸可通过放疗或化疗等方式控制原发肿瘤。

2) 手术治疗

当保守治疗效果不佳时，可考虑手术干预。

常用的手术方式包括：

1. 胸导管结扎术

2. 胸膜固定术（胸膜粘连术）

3. 胸导管栓塞或破坏术

病例（综合治疗方案）：

2月龄先天性乳糜胸患者的治疗

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参考文献：

[1] Rudrappa, M., & Paul, M. (2024, July 28). Chylothorax. StatPearls - NCBI Bookshelf. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459206/

[2] Bhatnagar, M., Fisher, A., Ramsaroop, S., Carter, A., & Pippard, B. (2024). Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management—a comprehensive review. Journal of Thoracic Disease, 16(2), 1645–1661. https://doi.org/10.21037/jtd-23-1636